Les cardiomyopathies restrictives

April 24, 2016

1) Généralités

 

Elles se caractérisent par une altération de la fonction diastolique. La fonction systolique est souvent conservée même si l'infiltration est majeure. Sous nos climats, l'amylose et l'hémochromatose sont les deux causes principales. 

Les signes cliniques se limitent souvent à l'intolérance à l'effort, la tachycardie aggravant l'altération du remplissage. Dans les cas sévères, on notera des signes d'insuffisance ventriculaire droite, un pouls paradoxal de Kussmaul.

 

2) Les examens

 

L'ECG met souvent en évidence un microvoltage et des troubles de conduction.

L'échocardiographie note un épaississement pariétal qui contraste avec le microvoltage électrique. L'hyperéchogénicité du myocarde infiltré est d'interprétation plus subtile. Ventricule gauche de taille et fonction normales. Oreillettes gauche et droite dilatées. Hypertrophie ventriculaire gauche possible.

La biopsie myocardique donne habituellement la clé du diagnostic étiologique.

Le principal diagnostic différentiel est la péricardite constrictive. La distinction est parfois difficile et de toute façon du domaine du spécialiste.

 

3) Le pronostic

 

Il est variable mais généralement il y a progression constante des symptômes et une mortalité élevée. Il n'y a pas de traitement spécifique en dehors de la chélation du fer dans l'hémochromatose ; les antagonistes calciques pourraient être bénéfiques.

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